Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : à propos de dix cas - 22/11/15
Résumé |
Introduction |
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une uvéo-méningite bilatérale d’origine auto-immune, caractérisée par l’association variable de signes oculaires antérieurs et/ou postérieurs et d’atteintes extra-oculaires méningées, auditives et cutanées.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective sur une période de 8ans (2008–2015), colligeant dix cas de maladie de VKH dans un service de médecine interne. Le syndrome de VKH a été retenu sur les critères révisés de 2001 de l’American Uveitis Society. Toute notion de traumatisme ou de chirurgie oculaire a été exclue. Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique complet et un examen clinique approfondi à la recherche de signes cutanés, auditifs et neurologiques. Une pathologie infectieuse (maladie de Lyme, syphilis, tuberculose, sida, infection à herpès virus) ou une pathologie systémique (maladie de Behçet, sarcoïdose, lupus érythémateux systémique et sclérose en plaques) ont été recherchées et éliminées.
Résultats |
Il s’agissait de 3 hommes et 7 femmes d’âge moyen de 30,8ans [17–54]. L’atteinte oculaire, bilatérale dans tous les cas, se présentait sous forme d’une panuvéite chez 9 patients et d’une uvéite antérieure granulomateuse chez une patiente. Le décollement rétinien séreux était observé dans tous les cas. Un œdème papillaire était présent chez 3 patients. Sur le plan neurologique, une méningite lymphocytaire était notée dans 3 cas et une dysacousie était décrite dans 2 cas. Les signes cutanés présents dans trois cas étaient dominés par la poliose des cils et sourcils, l’alopécie et le vitiligo. Sur le plan thérapeutique, tous les patients ont reçu 3 boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j avec une bonne évolution sur le plan ophtalmologique. Au cours du suivi, 3 patients (1 homme et 2 femmes) avaient présenté des poussées. Ils étaient mis par la suite sous cyclosporine avec bonne évolution.
Discussion |
Dans notre travail, un âge de début jeune et une nette prédominance féminine ont été notés au cours du syndrome de VKH, rejoignait ainsi les données de la littérature. L’atteinte optalmologique fait toute la séverité de la maladie. Notre série confirme le caractère inconstant des signes neurologiques et cutanés, d’où l’importance d’évoquer le diagnostic de syndrome de VKH devant toute uvéite bilatérale qu’elle soit ou non associée à des signes neuroméningés ou cutanés.
Conclusion |
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection sévère, dont l’évolution est émaillée de complications graves mettant en jeu le pronostic visuel malgré les traitements agressifs. Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique nécessitant l’instauration d’un traitement précoce et agressif.
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Vol 36 - N° S2
P. A189-A190 - décembre 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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